Plasmalogen

Plasmalogen은 모든 인간 세포에 존재하는 풍부한 인지질의 한 종류로, 특히 뇌에서 농도가 높아 myelin의 주요 성분이다(myelin 막 인지질의 약 80–90%).

Fig 12-44. Plasmalogen의 구조. Ethanolamine head group과 장쇄 지방산 외에, ether 결합(노란색 강조)을 통해 연결된 특이한 fatty alcohol을 포함한다.

구조적 특징

일반 인지질과 같은 glycerol phosphate 골격을 사용하지만, sn-1 위치에 지방산 대신 **장쇄 fatty alcohol이 vinyl ether 결합(alk-1-enyl ether)**으로 연결되는 점이 독특하다. Ethanolamine이 주된 head group이다.

합성과 Peroxisome의 역할

Plasmalogen 합성의 첫 두 단계는 peroxisome에서 수행된다. 이 초기 단계에서 ether 결합이 형성되며, 이후 반응은 ER에서 완성된다. Peroxisome이 기능하지 못하면 plasmalogen을 합성할 수 없다.

임상적 의의

Peroxisome 기능 장애(예: Zellweger syndrome)에서는 plasmalogen 결핍이 발생하며, 이는 신경 세포 축삭의 수초화(myelination) 심각한 이상으로 이어진다. 이것이 많은 peroxisomal 질환에서 신경계 증상이 나타나는 주된 이유 중 하나이다.