Mitochondrial Protein Import의 주요 단계

  1. Precursor proteins 합성 Cytosol에서 N-terminal signal sequence를 가진 Precursor proteins가 합성된다.1

  2. Unfolded state 유지 단백질이 접히지 않은 상태를 유지하도록 cytosolic Hsp70 chaperones가 결합한다.1

  3. TOM complex 인식 Signal sequence가 외막의 TOM complex에 의해 인식된다.

  4. Membrane transloctaion 단백질이 외막과 내막을 가로질러 내막의 TIM23 complex를 통해 이동한다.

  5. Matrix 내부로 견인 Mitochondrial Hsp70가 ATP를 사용하여 단백질을 Matrix 안으로 끌어당긴다.

  6. Signal peptide 절단 Matrix에 있는 signal peptidase가 signal peptide를 절단한다.1

  7. Protein folding 및 maturation 단백질이 기능적인 mitochondrial protein으로 접히며 성숙한다.


Footnotes

  1. 2025 중간 16번 — ① 미토콘드리아 기질(matrix)로 향하는 단백질은 보통 N-말단에 양친매성 α-나선 구조의 signal sequence를 지니며, 수송 후 미토콘드리아 기질에서 그 신호 서열이 절단된다.② 옳음: 세포질 hsp70이 unfolded 상태 유지, TOM/TIM23 통과. ③ 옳음: 막전위(ΔΨ)와 mtHsp70 ATP 가수분해로 완전 수입. ⑤ 틀림: matrix targeting sequence는 MPP에 의해 절단됨. 2 3