Protein import into Mitochondria
미토콘드리아의 단백질 대부분(약 99%)은 핵 유전자로 암호화되어 cytosol에서 합성된 후 수입된다. 나머지 소수만이 미토콘드리아 내부 ribosome에서 합성된다.123
기본 원리
- 모든 mitochondrial precursor protein은 하나 이상의 signal sequence를 포함한다.
- 단백질은 post-translational 방식으로, 완전히 합성된 후 unfolded 상태로 수입된다 (ER의 co-translational 방식과 달리 미토콘드리아 표면에 ribosome이 거의 결합하지 않음).3
- Cytosolic hsp70 chaperone이 precursor를 unfolded 상태로 유지한다.3
- 미토콘드리아는 두 개의 막을 가지므로, 각 subcompartment로 단백질을 보내기 위한 여러 경로가 존재한다.
- TIM23 통과에 필요한 막전위는 Chemiosmotic coupling(전자전달계)에 의해 유지된다.
목차
- Translocators in mitochondrial membrane — TOM, TIM23, TIM22, SAM, OXA, MIM 복합체
- Transport into inner mitochondrial membrane — inner membrane 단백질의 3가지 경로
- Transport into Matrix — 미토콘드리아 기질로의 삽입 경로
- 3 Energy source for import — ATP, 막전위, 산화환원 전위
- BAM pathway — β-barrel 단백질 삽입 (세균과의 유사성)
Footnotes
-
2021 중간 20번 — 세포질→미토콘드리아 단백질 수송 3가지 경로: ① Matrix (TOM+TIM23), ② Inner membrane (TOM+TIM22), ③ IMS (MIA 경로) ↩
-
2021 중간 미상D번 — 미토콘드리아 Matrix 단백질 수입 3단계: 1) TOM 통과, 2) TIM23 통과(막전위), 3) mtHsp70 완전 수입(ATP) ↩
-
2025 중간 16번 — N-말단 amphipathic α-helix, unfolded 상태 수입, ATP+막전위 에너지 필요가 옳은 선지로, mtDNA가 대부분 암호화한다는 선지 ④와 signal sequence가 유지된다는 선지 ⑤가 틀린 것으로 출제됨. ↩ ↩2 ↩3