Complex I (NADH Dehydrogenase)

개요

NADH dehydrogenase (Complex I)는 ETC의 첫 번째 proton pump로, NADH에서 ubiquinone으로 전자를 전달하며 proton을 matrix에서 crista space로 이동시킨다.12

“The NADH dehydrogenase complex is the largest of these respiratory enzyme complexes.” — Chapter 14

구조

Figure 14-20: NADH dehydrogenase (Complex I)의 구조. L자형의 막 arm과 matrix arm.

  • 동물 미토콘드리아: 40개 이상의 단백질 서브유닛, 분자량 ~1,000,000 Da
  • L자형 구조:
    • Matrix arm (hydrophilic): 전자 전달 담당
    • Membrane arm (hydrophobic): proton pumping 담당

전자 전달 경로

NADH → FMN → FeS cluster (×7) → Ubiquinone (Q)
  1. NADH가 matrix arm의 tip에 도킹 → FMN으로 전자 전달
  2. 7개의 iron-sulfur (FeS) cluster가 chain처럼 전자를 전달 (wire 역할)
  3. 말단 FeS cluster → protein-bound ubiquinone으로 전자 전달
  4. QH₂ (ubiquinol)이 막으로 방출

Proton Pumping 메커니즘

  • 전자 전달 → conformational change → 6nm amphipathic α-helix (연결봉) 이동
  • Helix가 세 개의 proton pump module을 mechanical power stroke로 구동
  • 4 H⁺/2e⁻ (NADH 1분자 산화 시)
  • → Complex I가 전체 proton-motive force의 약 절반 생성

조립

  • 40개 이상의 서브유닛의 정밀한 조립에는 전용 assembly factor 필요
  • Assembly factor 돌연변이 → 인간 질환 유발

관련 개념

Footnotes

  1. 2023 기말 11번 — Complex I의 H⁺ 펌핑 원리(QH₂ 형성 시 matrix H⁺ 흡수, 단백질 구조 변형에 의한 능동 펌핑 4H⁺/2e⁻)가 서술형 답안의 핵심 내용.

  2. 2023 기말 8번 — ②번 선지: Complex I(NADH dehydrogenase)은 NADH로부터 전자 2개를 전달받는다 → 옳음.