Complex I (NADH Dehydrogenase)
개요
NADH dehydrogenase (Complex I)는 ETC의 첫 번째 proton pump로, NADH에서 ubiquinone으로 전자를 전달하며 proton을 matrix에서 crista space로 이동시킨다.
“The NADH dehydrogenase complex is the largest of these respiratory enzyme complexes.” — Chapter 14
구조
Figure 14-20: NADH dehydrogenase (Complex I)의 구조. L자형의 막 arm과 matrix arm.
- 동물 미토콘드리아: 40개 이상의 단백질 서브유닛, 분자량 ~1,000,000 Da
- L자형 구조:
- Matrix arm (hydrophilic): 전자 전달 담당
- Membrane arm (hydrophobic): proton pumping 담당
전자 전달 경로
NADH → FMN → FeS cluster (×7) → Ubiquinone (Q)
- NADH가 matrix arm의 tip에 도킹 → FMN으로 전자 전달
- 7개의 iron-sulfur (FeS) cluster가 chain처럼 전자를 전달 (wire 역할)
- 말단 FeS cluster → protein-bound ubiquinone으로 전자 전달
- QH₂ (ubiquinol)이 막으로 방출
Proton Pumping 메커니즘
- 전자 전달 → conformational change → 6nm amphipathic α-helix (연결봉) 이동
- Helix가 세 개의 proton pump module을 mechanical power stroke로 구동
- 4 H⁺/2e⁻ (NADH 1분자 산화 시)
- → Complex I가 전체 proton-motive force의 약 절반 생성
조립
- 40개 이상의 서브유닛의 정밀한 조립에는 전용 assembly factor 필요
- Assembly factor 돌연변이 → 인간 질환 유발