Mitochondrial Genetics

개요

미토콘드리아의 유전 시스템은 핵 유전 시스템과 여러 면에서 다르다. 세균 유래라는 계통적 기원을 반영하는 특징들을 가지면서도, 진화 과정에서 독자적인 변형이 일어났다.


세균과의 공통점

특징미토콘드리아세균
Genome 형태원형 DNA원형 DNA
Ribosome세균형, 항생제 감수성동일
번역 개시N-formylmethionineN-formylmethionine
Genome 구성전사·번역 관련 유전자 포함동일

핵 유전 시스템과의 차이점

1. Relaxed Codon Usage (완화된 코돈 사용)

  • 세포질 및 엽록체: 30개 이상의 tRNA로 아미노산 지정
  • 미토콘드리아: 22개 tRNA만으로 모든 아미노산 지정 가능
  • 이유: “2 out of 3” pairing — tRNA가 codon의 세 번째 위치(wobble position)에 관계없이 결합 가능
  • 결과: 1개의 tRNA가 4개의 codon을 모두 인식 → 더 적은 tRNA 종류로 단백질 합성

2. Variant Genetic Code (변형된 유전 코드)

미토콘드리아 유전 코드는 핵 유전 코드와 일부 다르며, 생물마다 변형 내용도 다름:

Codon표준 코드포유류 mt무척추동물 mt진균 mt식물 mt
UGASTOPTrpTrpTrpSTOP
AUAIleMetMetMetIle
CUALeuLeuLeuThrLeu
AGA/AGGArgSTOPSerArgArg
  • 변형 이유: 미토콘드리아 genome이 소규모이므로 희귀 코돈 하나의 의미 변경이 비교적 적은 영향을 미침 → random drift 발생 가능
  • 단백질 수가 많은 핵 genome에서는 코돈 의미 변경 시 다수 단백질 기능 손상 → 불가능

3. tRNA Import (일부 생물)

  • 일부 기생생물(예: trypanosome)은 미토콘드리아에 tRNA 유전자가 없음
  • 세포질에서 합성된 tRNA를 미토콘드리아로 import하여 사용 (특수 tRNA translocase 이용)

미토콘드리아 유전자 발현 흐름

mtDNA (matrix)
    ↓ 전사
mRNA (13개) + rRNA (2개) + tRNA (22개)
    ↓ 번역 (미토콘드리아 ribosome)
13개 소수성 단백질 (ETC·ATP synthase 소단위)
    ↓ 조립
핵 encoding 소단위 (세포질 합성 → import)와 결합
    ↓
기능성 Respiratory chain / ATP synthase

→ 두 genome의 정교한 협력 발현이 필수적이며, 양측 간 신호 시스템이 진화함


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