Hemidesmosomes

Hemidesmosome의 구조. 상피세포를 basal lamina에 고정하며, laminin을 세포 외부에서 keratin filament에 세포 내부에서 연결한다.

Hemidesmosome은 상피세포를 basal lamina에 부착시키는 특수화된 cell-matrix junction이다.

구조

Transmembrane Proteins

• α6β4 integrin: 특수화된 integrin으로, 다른 integrin과 달리 intermediate filament에 연결
• Type XVII collagen: Transmembrane domain을 가진 비정형 collagen family 구성원

Extracellular Attachment

• Laminin (특히 laminin-332)에 결합

Intracellular Adaptors

• Plectin
• BP230 (bullous pemphigoid antigen)

Cytoskeletal Attachment

• **Keratin intermediate filament**에 연결 (상피세포)
• 다른 integrin은 actin filament에 연결되는 것과 대조적

기능

Hemidesmosome은 상피를 underlying connective tissue에 단단히 고정시킨다. 예를 들어 피부에서 epidermis를 dermis에 부착시키는 데 중요하다.

관련 질환

Hemidesmosome 구성요소의 결함은 **피부 수포(skin blistering)**를 유발한다:

• Type XVII collagen 돌연변이: 피부 수포
• α6β4 integrin 돌연변이: 심각한 피부 수포, 다른 상피에도 결함
• Laminin-332 유전적 결함: Junctional epidermolysis bullosa (연접부수포성표피박리증)
• Bullous pemphigoid: Collagen XVII 또는 BP230에 대한 자가항체가 생성되는 자가면역 질환

이러한 질환들에서 epidermis가 dermis에서 분리되어 심각한 수포가 형성된다.