Mitochondria — Map of Contents

개요

**미토콘드리아(Mitochondria)**는 진핵세포에서 ATP를 대량 생산하는 핵심 에너지 전환 소기관이다. 세포질 부피의 최대 20%를 차지하며, 단순히 ATP 공장에 그치지 않고 다양한 대사·신호 기능을 수행한다.

Figure 14-6: 미토콘드리아 구조. 외막, 내막(cristae), matrix, intermembrane space 구분.

구획	특징
Outer mitochondrial membrane	Porin(β-barrel)을 통해 이온 및 5,000 dalton 이하 소분자에 자유 투과성. Intermembrane space의 pH/이온 조성이 세포질과 유사
Intermembrane space	Outer/inner membrane 사이 (~20–30 nm). 세포질과 유사한 환경
Inner mitochondrial membrane	이온·소분자에 대한 diffusion barrier. ATP/ADP, pyruvate 등 선택적 transport protein에 의해서만 통과 가능
Crista membrane	Inner membrane의 깊숙이 접힌 부분. Electron-transport chain과 ATP synthase 위치. 단백질 밀도 매우 높음 (단백질 75%, 지질 25%)
Matrix	미토콘드리아 내부. Citric acid cycle 효소, mtDNA, ribosome, 다수의 대사 효소 포함. 단백질 농도 >500 mg/mL

Figure 14-11: Cardiolipin 구조. 4개의 fatty acid chain을 가진 이중 phospholipid.

기능	설명
ATP 생산	산화적 인산화 (주요 기능)
NAD⁺ 재생	Glycolysis 등에 필요한 NAD⁺ 공급
생합성 전구체 공급	Citric acid cycle 중간산물 → 아미노산, 뉴클레오타이드, 지방산 합성
Heme 및 Iron-sulfur cluster 합성	호흡과 핵 게놈 안정성에 필수
세포 신호	Ca²⁺ 완충, ROS 생성·신호
Apoptosis 조절	Cytochrome c 방출 → 세포자살 cascade
지질 생합성	Cardiolipin, phosphatidylethanolamine 등 합성

Figure 14-7: 효모 세포에서 미토콘드리아 reticulum의 동적 변화 (fission, fusion).

미토콘드리아는 정적인 bean 모양이 아니라 지속적으로 이동·분열(fission)·융합(fusion)하는 동적 구조이다.

Fission: dynamin-related GTPase가 helical oligomer를 형성 → GTP 가수분해 → constriction → 분열
Fusion: outer membrane fusion (GTPase) + inner membrane fusion (dynamin-related protein), 각각 별도 기계 필요
기능 불량 미토콘드리아: fission 지속 + fusion 상실 → 과잉 단편화 → [[Cell Biology/내용/13. Intracellular Membrane Traffic/endocytosis/Autophagy|mitophagy]] (Pink1-Parkin pathway)로 제거